ATLAS DE PATOLOGIE ŞI TRATAMENT CHIRURGICAL ORL

Displazie fibroasă de sfenoid drept – caz clinic

 Right sphenoid sinus fibrous displasia – case report

First published: 15 noiembrie 2015

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

Abstract

The authors present the case of a 32-year-old women with a severe headache syndrome, unresponsive to specific medical treatment, decreased visual acuity at the right eye and diplopia; ocular symptoms appeared 3 weeks before, with progressively worsening. The surgical team decided an endoscopic transnasal mononarinar paraseptal approach of the right sphenoid sinus with complete tumour ablation. The limits was determined using the computer surgical navigation (3 mm wide at the carotic canal, 2 mm at the sellar floor and 0 mm at the clivus).
Efficient haemostasis, without nasal packaging. Discharge was performed at 48 hours postoperatively.

Keywords
sphenoid fibrous dysplasia, surgical navigation system

Rezumat

Autorii prezintă cazul unei paciente de 32 de ani cu sindrom cefalalgic sever, neresponsiv la tratamentul medicamentos specific, scăderea acuităţii vizuale la ochiul drept şi diplopie, simptomatologie oculară apărută episodic în urmă cu 3 săptămâni şi agravată progresiv. Echipa chirurgicală a decis abordul endoscopic transnazal mononarinar paraseptal al sinusului sfenoidal drept cu ablaţia completă a formaţiunii, limite de ablaţie stabilite cu ajutorul navigaţiei chirurgicale computerizate 
(3 mm la nivelul canalului carotic, 2 mm - planşeu sellar, 0 mm - clivus). Hemostază eficientă, fără tamponament nazal. Externarea s-a efectuat la 48 de ore postoperator.

Displazia fibroasă (DF) este o neoformaţie intraosoasă a ţesutului fibro-osos, ce poate fi monostică sau poliostică. DF se poate asocia cu pete pigmentare ale pielii, cu maturarea precoce a scheletului şi cu pubertatea precoce la fete. Această asociere cvadruplă este cunoscută sub numele de sindrom Albright.

Forma monostică este mai frecventă decât forma poliostică. DF este întâlnită mai frecvent la femei decât la bărbaţi.

Histopatologic, DF este formată din ţesut histiofibroblastic compact, în care sunt implantate mici trabecule osoase care nu mai conţin osteoblaste. În general, histiofibroblaştii sunt rotunzi, numeroşi, cu mitoze rare, înconjuraţi de o reţea de fibre colagene delicate. Odată cu evoluţia, pot apărea celule gigante multinucleate, în special în zonele bine vascularizate (aşa cum sunt coastele şi în general oasele spongioase).

În anumite arii, ţesutul tumoral este lipsit de trabecule osoase şi este destul de asemănător cu fibromul histiocitar. Alteori are aspect mixoid.

Diagnostic diferenţial: cu chistul osos, cu condromul, cu osteoblastomul sau cu fibromul histiocitar.

Tratamentul este preponderent chirurgical. În anumite cazuri s-au observat rezultate şi prin administrarea de inhibitori de resorbţie osoasă (ex: Acidum Pamidronicum).

Pacienta FC, în vârstă de 32 de ani, se prezintă la spital pentru sindrom cefalalgic sever, neresponsiv la tratamentul medicamentos specific, scăderea acuităţii vizuale la ochiul drept şi diplopie, simptomatologie oculară apărută episodic în urmă cu 3 săptămâni şi agravată progresiv.

Examenul clinic ORL şi examenele imagistice complementare (CT, RMN sinusuri paranazale cu substanţă de contrast) pun în evidenţă o formaţiune tumorală apărută în urma remanierii structurii osoase a corpului osului sfenoid care ocupă în totalitate sinusul sfenoid drept, cu îngroşarea corticalei, având contur neregulat pe versantul intern, densitate heterogenă în interior, cu focare amorfe de calcificare, dar şi teritorii intens încărcate cu contrast (figura 1).
 

Figura 1. CT preoperator
Figura 1. CT preoperator

Această remaniere structurală respectă posterior sutura sfeno-clivală, merge cranial anterior în tuberculul şelar pe partea dreaptă, cu îngustarea canalului optic drept.

Canalul carotic drept este în contact direct cu formaţiunea, dar păstrează limita netă de os cortical.

Examenele radiologice pledează pentru displazie fibroasă osoasă, monostică, de corp al osului sfenoidal.

Sub protecţie de antibiotice şi hemostatice se intervine chirurgical şi se practică abordul endoscopic transnazal mononarinar paraseptal al sinusului sfenoidal drept.

Se rezecă rostrumul sfenoidal şi se expune formaţiunea tumorală osteomatoasă, care ocupă în totalitate cavitatea sinusală dreapta, cu extensie parţială în cavitatea stângă prin protruzia peretelui intersfenoidal. Diametrul vertical al formaţiunii: aproximativ 30 mm, perete anterior de consistenţă osoasă compactă.

Utilizând freza diamantată se traversează cu dificultate corticala tumorii, sângerare moderată, hemostază eficientă cu cauterul monopolar cu aspiraţie, RF 30W (figura 2).
 

Figura 2. Imagini intraoperatorii
Figura 2. Imagini intraoperatorii

Se ablează după metoda piece-meal formaţiunea tumorală cu ajutorul penselor Bleaksley şi al chiuretelor angulate, cu freza diamantată se desfiinţează travee osoase dure la nivelul joncţiunii sfeno-clivale şi al peretelui intersfenoidal. Tumoră de consistenţă variabilă - os spongios şi os compact, cu câteva cavităţi cu consistenţă fibroasă, intens vascularizate.

Ablaţie macroscopică completă, limite de ablaţie stabilite cu ajutorul navigaţiei chirurgicale computerizate (3 mm la nivelul canalului carotic, 2 mm - planşeu sellar, 0 mm - clivus).

Lavajul foselor nazale cu Cathejel. Hemostază eficientă, fără tamponament nazal, fără materiale hemostatice la nivelul cavităţii restante. La 24 de ore postoperator pacienta efectuează CT de sinusuri paranazale de control care certifică ablaţia completă a formaţiunii (figura 3).
 

Figura 3. CT la 24 de ore
Figura 3. CT la 24 de ore

Pacienta se externează la 48 de ore postoperator. 

Bibliografie

  1. Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, Lackman RD. Fibrous dysplasia. J Am Acad Orthop Surg. 2004 Sep-Oct. 12(5):305-13. 

  2. Chapurlat RD, Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome. Best Pract Res ClinRheumatol. 2008 Măr. 22(1):55-69. 

  3. DiCaprio MR, EnnekingWF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005 Aug. 87(8):1848-64. 

  4. DiMeglio LA. Bisphosphonate therapy for fibrous dysplasia. PediatrEndocrinol Rev. 2007 Aug. 4 Suppl 4:440-5. 

  5. Murray DJ, Edwards G, Mainprize JG, Antonyshyn O. Advanced technology în the management of fibrous dysplasia. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2008 Aug. 61(8):906-16.