RINOLOGIE

Estezioneuroblastom rinosinuzal combinat cu secreţie paraneoplazică de vasopresină – rezolvare endoscopică minim invazivă (prezentare de caz)

Vasopressin secretory sinonasal esthesioneuroblastoma – minimally invasive endoscopic approach (case report)

Data publicării: 13 Octombrie 2017
Editorial Group: MEDICHUB MEDIA
10.26416/Orl.36.3.2017.1113

Abstract

The authors describe a rare case of vasopressin‑secretory estezioneuroblastoma with concomitant hyponatremia. The lack of interdisciplinary collaboration up to the moment of presentation has led to a long evolution of the disease (5 years) without proper therapies. The particularity of the case is given by the multidisciplinary complexity, its rarity complicating the correlation of hyponatremia with tumor pathology, as well as the impossibility of an exclusively transnasal endoscopic approach of this malignant tumor in the frontal sinus due to the hemorrhagic potential and the risk of incomplete resection.

Keywords
esthesioneuroblastomasyndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH)hyponatremiacombined endoscopic approach

Rezumat

Autorii descriu un caz rar de estezioneuroblastom secretant de vasopresină, cu hiponatremie concomitentă. Lipsa unei colaborări interdisciplinare până la momentul prezentării a dus la o evoluție îndelungată a bolii (cinci ani) fără o conduită terapeutică adecvată. Particularitatea cazului constă în complexitatea pluridisciplinară, raritatea acestuia punând în dificultate corelarea hiponatremiei cu patologia tumorală, precum și în imposibilitatea unui abord endoscopic exclusiv transnazal al unei tumori maligne extinse în sinusul frontal, din cauza potențialului hemoragic și a riscului de rezecție incompletă. 
Cuvinte Cheie
estezioneuroblastomsindrom de hipersecreție idiopatică de hormon antidiuretic (SIADH)hiponatremieabord endoscopic pe cale combinată

Pacienta S.E., în vârstă de 23 de ani, cunoscută cu SIADH (sindrom idiopatic caracterizat prin exces de vasopresină și hiponatremie concomitentă), diagnosticat în 2012 într-un serviciu medical din Danemarca, cu suplimentare orală de sodiu (3 comprimate/zi) și restricție hidrică până la un aport maxim de 700 ml pe zi, se prezintă pentru obstrucție nazală cronică preponderent stânga, progresivă și, din ianuarie 2017, episoade de epistaxis anterior stâng.
Examenul clinic și endoscopic ORL, precum și examenele imagistice complementare (CT/RMN) stabilesc diagnosticul de formațiune tumorală etmoid anteroposterior stâng extinsă la sinusurile maxilar și frontal stâng, cu încărcare intensă postcontrast diametrul cranio-caudal de 35 mm.
Pacienta efectuase încă din 2015 un examen RMN craniocerebral, pentru explorarea lojei hipofizare în contextul SIADH, în care se putea vizualiza cu ușurință patologia tumorală rinosinuzală, însă examenul ORL efectuat la acea dată a stabilit diagnosticul de polipoză nazală unilaterală – figura 1.
Examenul pentru reevaluare endocrinologică (dr. Simona Jercălău – Brain Institute, Spitalul „Monza”) ridică suspiciunea unei secreții ectopice paraneoplazice de ADH, contrazicând astfel diagnosticul de SIADH stabilit în urmă cu cinci ani. Coroborarea cu diagnosticul ORL, cu examenele imagistice și cu literatura de specialitate (20 de cazuri descrise în lume până în 2014), stabilește diagnosticul prezumtiv de estezioneuroblastom etmoidal stâng extins fronto-maxilar secretant de vasopresină (stadializare Kadish – grup b) și se decide efectuarea intervenției chirurgicale endoscopice transnazale în scop diagnostic și curativ (figura 2).

 

Figura 1. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat în 2015
Figura 1. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat în 2015






 
Figura 2. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat preoperatoriu
 
Figura 2. Examen RMN craniocerebral cu substanță de contrast efectuat preoperatoriu
 
Figura 3. RMN postoperatoriu restanță tumorală localizată în canalul nazofrontal stâng
Figura 3. RMN postoperatoriu restanță tumorală localizată în canalul nazofrontal stâng
Figura 4. A – control endoscopic transnazal la finalul intervenției; B – control endoscopic extern – canal nazofrontal
 
Figura 4. A – control endoscopic transnazal la finalul intervenției; B – control endoscopic extern – canal nazofrontal
  

Figura 5. CT craniocerebral de control postoperatoriu final
 
Figura 5. CT craniocerebral de control postoperatoriu final
 

În cursul intervenției chirurgicale (14.06.2017) s-a rezecat formațiunea tumorală etmoidală și extensia din sinusul maxilar cu ajutorul opticilor cu angulație variabilă EndoCameleon (100-900). Se constată lipsa invaziei la nivelul lamei ciuruite și a laminei papiracee stângi. Sângerarea intraoperatorie abundentă la nivelul originii formațiunii tumorale (peretele lateral al canalului nazofrontal stâng) și limitele abordului endoscopic (această etapă a intervenției s-a efectuat exclusiv sub vizualizare de 700 și 900), în lipsa acordului informat al pacientei pentru un abord pe cale externă, au dus la întreruperea intervenției chirurgicale pentru reevaluarea cazului. Cauterizare monopolară cu radiofrecvență 10-25 W, cauter-aspirator maleabil/angulat. Hemostază eficientă, nu a fost necesar tamponament anterior.
RMN‑ul cu substanță de contrast efectuat postoperatoriu confirmă existența unei restanțe tumorale cu un volum de aproximativ 10% din volumul tumoral inițial, situată în canalul nazofrontal stâng și în sinusul frontal stâng (figura 3).
La câteva ore postoperatoriu s-a suprimat restricția hidrică și s-a scăzut aportul de sodiu peros de la 3 la 1 comprimat/zi, natremia fiind la limita inferioară a normalului, însă nu a permis renunțarea completă la aportul suplimentar de sodiu.
Examenul histopatologic și cel imunohistochimic postoperatoriu stabilesc diagnosticul de estezioneuroblastom low-grade, secretant de ADH, Ki67 10%. Consultul oncologic stabilește posibilitatea începerii unui tratament polichimioterapic combinat cu radioterapie conformațională IMRT, ca alternativă la cura chirurgicală cu viză de radicalitate. În cele din urmă însă, pacienta acceptă un abord pe cale externă și se decide reintervenția chirurgicală la patru săptămâni de la prima operație.
Se practică un abord minim invaziv endoscopic pe cale combinată: transnazal și pe cale externă printr-o incizie de 25 mm în linia sprâncenoasă stângă. În acest fel am reușit să practicăm o hemostază eficientă, utilizând optici și instrumentar la 00. Se realizează o breșă cu diametrul de 20 mm în peretele anterior al sinusului frontal stâng și se expune polul superior intrasinuzal al tumorii prin vizualizare cu optică de 00 și 300. Abordul polului inferior al restanței tumorale s-a efectuat utilizând optica angulată la 700 și 900 și instrumentar angulat.
Se ablează macroscopic complet formațiunea tumorală, cu frezarea zonei de implantare tumorală (tavan etmoidal – perete lateral al canalului nazofrontal stâng) și cauterizarea acesteia în scop oncologic și hemostatic (radiofrecvență, monopolar, fulgurație 7-10 W) – figura 4.
Am procedat la refacerea conturului osos de la nivelul peretelui anterior al sinusului frontal stâng prin fixarea unei plăcuțe din titan biocompatibil și sutură intradermică cu fir resorbabil Vicryl 5.0; SteriStrip. Hemostază intraoperatorie eficientă, nu necesită tamponament anterior. 
CT-ul cu substanță de contrast efectuat la finalul intervenției confirmă rezecția completă a tumorii (figura 5).
Imediat postoperatoriu se suprimă aportul extern suplimentar de sodiu. Timpul de înjumătățire al vasopresinei fiind de numai 20 de minute, normalizarea natremiei s-a constatat rapid postoperatoriu.
Ultimul consult oncologic, coroborat cu imagistica postoperatorie și constantele biologice (natremia cu valori stabile între 140 și 145 mmol/litru la un aport hidric normal) stabilesc oportunitatea temporizării radio‑ și chimioterapiei, orice recidivă tumorală putând fi suspectată prin scăderea sodiului seric pe care pacienta îl va controla lunar. În acest caz, sodiul seric poate fi considerat un adevărat „marker tumoral”.
Particularitatea cazului constă în complexitatea pluridisciplinară, raritatea acestuia punând în dificultate corelarea hiponatremiei cu patologia tumorală, precum și în imposibilitatea unui abord endoscopic exclusiv transnazal al unei tumori maligne extinse în sinusul frontal, date fiind potențialul hemoragic și riscul de rezecție incompletă. Există cazuri selectate în care un abord combinat transnazal și pe cale externă reprezintă cea mai bună atitudine terapeutică, păstrând totuși o caracteristică minim invazivă a intervenției. 

Bibliografie


  1. M al Ahwal, N Jha, JM Nabholtz, et al.: Olfactory neuroblastoma: Report of a case associated with inappropriate antidiuretic hormone secretion J Otolaryngol 23: 437‑439, 1994.
  2. P Bernard, D Vitrey, C Boursier, et al.: Olfactory esthesioneuroma manifesting as Schwartz-Bartter syndrome[in French] Rev Med Interne 21: 278-281, 2000.
  3. ST Gray, EH Holbrook, MH Najm, et al.: Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion in patients with olfactory neuroblastoma Otolaryngol Head Neck Surg 147: 147-151, 2012.
  4. Ewout J. Hoorn, Dominiek A. Monserez et al.: Olfactory Neuroblastoma With Hyponatremia, Journal of Clinical Oncology, Volume 33, Number 21, July 20, 2015.
  5. EJ Hoorn, D Hotho, RJ Hassing, et al.: Unexplained hyponatremia: Seek and you will findNephron Physiol 118: 66-71, 2011.
  6. YL Plasencia, MB Cortés, DM Arencibia, et al.: Esthesioneuroblastoma recurrence presenting as a syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion Head Neck 28: 1142-1146, 2006.
  7. A Senchak, J Freeman, D Ruhl, et al.: Low-grade esthesioneuroblastoma presenting as SIADH: A review of atypical manifestations Case Rep Otolaryngol 2012: 582180, 2012.
Articole din ediția curentă

ATLAS

Tumori de glandă parotidă

Vlad Petrescu Seceleanu, Vlad Sorin Ibric, Răducu Stănciulescu, Ileana Gabriela Gavrilă, Janina Becherescu, Loredana Mitran, Daniel Mirea
Formaţiunile tumorale parotidiene nu mai constituie în prezent o problemă pentru practicianul ORL-OMF, dar protocolul operator este, de fiecare dată, influenţat de particularităţile anatomice ale nervului facial şi de lo...
INTERDISCIPLINARE

Diagnosticul diferenţial al patologiilor selare şi paraselare – consideraţii anatomice și clinice

Mirela Diana Ilie, Corina Pitiu, Ciprian Enăchescu
Regiunea selară și cea paraselară pot fi afectate de o mare varietate de procese patologice, rezultând un număr de peste 70 de entități diferite. Deși cele mai frecvente sunt de departe adenoamele hip...
INTERDISCIPLINARE

Consideraţii clinice şi terapeutice în angina Ludwig

Andrei Ştefan Luca, Adriana Florescu
Scopul studiului este de a analiza aspectele clinice, biologice şi terapeutice, împreună cu evoluţia sub terapie în angina Ludwig şi factorii care au determinat apariţia acestei boli foarte severe. Studiul retrospectiv a fost efectuat pe un grup de cinci pacienţi adulţi cu angină Ludwig, internaţi în Spitalul...
Articole din edițiile anterioare

RINOLOGIE

Turbinoplastia inferioară – procedeu original

Vlad Andrei Budu
Autorul își propune prezentarea unui procedeu original de turbinoplastie inferioară, care asigură atât un flux respirator nazal normal, cât și menținerea fiziologiei nazale optime prin prezervarea pituitarei turbinale. Procedeul chirurgical endoscopic permite o vindecare postoperatorie rapidă, precum și o cre...
RHINOLOGY

Plasmocitom solitar extramedular septal operat endoscopic

Bogdan Mocanu, Cristina Bichir, Alexandru Mocanu, Silviu Oprescu, Irina Gheorghe, Alina Ciocâlteu
Plasmocitoamele sunt tumori maligne caracterizate prin proliferarea monoclonală anormală a celulelor plasmatice. Acestea îşi au originea fie în os (plasmocitom osos so­li­tar), fie în ţesuturi moi (plasmocitom extramedul...
RHINOLOGY

Abordul endoscopic al unui angiofibrom juvenil Radkowski IIB

Bogdan Mocanu, Cristina Bichir, Alexandru Mocanu, Silviu Oprescu, Irina Gheorghe, Alina Ciocâlteu
Originea angiofibromului juvenil este de obicei în jurul re­giu­nii arterei maxilare, iar managementul chirurgical al tu­mo­ri­lor voluminoase poate fi dificil. Abordările tradiţionale ale acestor tumori au implicat în t...