Cranio-mandibular osteopathy is an idiopathic cranian hyperostosis condition, self-limiting, affecting young growing canines up to one year of age. This condition is characterized by the production of new bone, with an irregular appearance and symmetrical distribution, usually affecting the mandible, possibly extending to the temporomandibular joint and/or tympanic bulla. The clinical presentation and imaging findings are variable, depending on the bones involved and the severity of the new bone production. The information regarding the breed and age of the patient, in conjunction with imaging aspects regarding the appearance and location of cranian hyperostosis, are sufficient data to establish the diagnosis. The prognosis depends on the bones involved and the severity of new bone production, and the treatment aims at reducing prehension and mastication disorders caused by the development of hyperostosis, as well as ensuring the patient’s nutritional support.
Keywords
dog, hyperostosis, osteopathy, cranio-mandibular
Rezumat
Osteopatia cranio-mandibulară este o afecţiune hiperostotică craniană idiopatică, autolimitativă, care afectează tineretul canin cu vârsta de până 1 an. Această afecţiune este caracterizată prin producţia de os nou, cu aspect neregulat şi cu distribuţie simetrică, bilaterală, afectând obişnuit mandibula, putându-se extinde la nivelul articulaţiei temporo-mandibulare şi/sau al bulei timpanice. Tabloul clinic şi aspectele imagistice sunt variabile, în funcţie de oasele implicate şi de severitatea producţiei de os nou. Informaţiile privind rasa şi vârsta pacientului, coroborate cu aspectele imagistice referitoare la aspectul şi localizarea hiperostozei craniene, reprezintă date suficiente pentru diagnosticarea bolii. Prognosticul depinde de oasele implicate şi de severitatea producţiei de os nou, iar tratamentul urmăreşte diminuarea tulburărilor de prehensiune şi masticaţie cauzate de dezvoltarea hiperostozei, alături de şi susţinerea alimentară a pacientului.
Osteopatia cranio-mandibulară este o tulburare osoasă de dezvoltare, non‑neoplazică, întâlnită la câine şi caracterizată prin depunerea de os nou la nivelul oaselor craniului şi mandibulei. Este o afecţiune autolimitantă, proliferarea osoasă încetând în momentul finalizării creşterii şi osificării oaselor cu origine encondrală. Această boală este considerată a fi similară clinic cu hiperostoza corticală infantilă umană, cunoscută sub denumirea de sindromul Caffey-Silverman, care afectează sugarii cu vârsta sub 6 luni şi este caracterizată prin îngroşarea corticalei oaselor faciale, în special a mandibulei, dar şi a claviculei, coastelor şi oaselor lungi ale membrelor (Caffey & Silverman, 1945).
Etiopatogeneză
Până în prezent, etiologia bolii la câine este în mare parte necunoscută, fiind suspectată o bază genetică (Vagt & Distl, 2018). Recent s-a demonstrat că apariţia bolii la unele rase terrier (West Highland Terrier, Cairn Terrier, Scotish Terrier) este cauzată de prezenţa unei mutaţii în gena SLC37A2, care prezintă un rol important în homeostazia glucozei în celulele implicate în osteogeneză (Hytönen et al., 2016). Apariţia unei perturbări la nivelul acestei gene afectează aportul corespunzător de glucoză în osteoclastele de la nivelul oaselor în curs de dezvoltare. La rândul său, acest deficit antrenează reducerea activităţii acestor celule şi apariţia unui dezechilibru între funcţiile osteoblastelor şi osteoclastelor, iar rezultatul final este reprezentat de dezvoltarea hiperostozei la nivelul oaselor craniene cu origine encondrală (Hytönen et al., 2016).
Obişnuit, afecţiunea este întâlnită la câinii tineri, cu vârsta cuprinsă între 3 şi 8 luni (Taylor et al., 1995), aparţinând raselor terrier, dintre care West Highland White Terrier, Scottish Terrier şi Cairn Terrier prezintă un risc crescut de boală (Matiasovici et al., 2016). Însă a fost înregistrată apariţia sporadică a acestei afecţiuni şi la rasele non-terrier, cum ar fi Labrador, Doberman, Bullmastiff, Boxer, Bulldog Englez sau Akita (Forrest, 2018).
Tablou clinic
Semnele clinice sunt variate, ele instalându-se treptat. Iniţial, proprietarul poate observa febră intermitentăşi durere când palpează mandibula şi/sau articulaţiile temporo-mandibulare ale animalului. De asemenea, proprietarul poate constata că animalul prezintă lipsa poftei de mâncare, dificultate în deschiderea gurii sau durere în momentul masticaţiei, ceea ce-l determină să se prezinte cu animalul la cabinetul veterinar. Uneori, aceste semne trec neobservate, iar din cauza evoluţiei bolii să se înregistreze apariţia unor semne severe, reprezentate de tumefierea şi deformarea bilaterală a marginii ventrale a corpului mandibulei şi/sau articulaţiei temporo-mandibulare şi/sau bulei timpanice. Se poate instala anchiloza articulaţiei temporo-mandibulare, cu imposibilitatea deschiderii gurii, ceea ce face ca animalul să nu se mai poată hrăni.
Tablou imagistic
Modificările radiografice variază în funcţie de momentul evolutiv al bolii, surprins pe imaginea radiografică. În stadiile incipiente, modificările osoase nu sunt evidente, deşi animalul prezintă unele semne clinice. Pe măsură ce boala avansează, se poate constata îngroşarea cortexului corpului mandibulei (figurile 1 şi 2), pentru ca apoi să se constate apariţia de os nou, cu aspect neregulat şi distribuţie bilaterală, deşi au fost descrise şi cazuri cu distribuţie unilaterală (Forrest, 2018). Obişnuit, apariţia depunerii de os nou afectează marginea ventrală a mandibulei, dar în cazul proliferării osoase excesive, depunerea de os nou se poate extinde aboral, afectând şi razele osoase implicate în alcătuirea articulaţiei temporo-mandibulare, precum şi bulele timpanice (figura 3). În situaţii rare, modificările osoase cranio-mandibulare au fost acompaniate de reacţie periostală juxta-metafizară la nivelul oaselor lungi, similară cu cea prezentă în osteodistrofia hipertrofică (Forrest, 2018; Letko et al., 2020).
Diagnostic
Diagnosticul se stabileşte pe baza semnelor clinice, vârstei şi rasei animalului, coroborate cu modificările imagistice, decelate prin radiografie sau scanare CT. Hiperostoza bilaterală, cu aspect neregulat, instalată simetric la nivelul corpului mandibulei, implicând uneori şi articulaţia temporo-mandibularăşi chiar bula timpanică, reprezintă modificarea imagistică compatibilă cu osteopatia cranio-mandibulară. În unele situaţii, când producţia de os nou este asimetrică, se recomandă puncţia‑biopsie, completată cu examenul histopatologic. Diagnosticul diferenţial se face faţă de alte hiperostoze craniene idiopatice juvenile, cum ar fi sindromul de hiperostoză al bolţii craniene, caracterizat prin producţia de os nou, cu distribuţie asimetrică, ce afectează oasele frontal, parietal, occipital şi porţiunea scuamoasă a temporalului, însă fără să afecteze mandibula (Matiasovici et al., 2016).
Prognostic
Osteopatia cranio-mandibulară este o afecţiune autolimitantă; dezvoltarea hiperostozei se opreşte în momentul încetării creşterii scheletice, adesea regresând pe măsură ce animalul înaintează în vârstă. Prognosticul este în corelaţie directă cu oasele implicate şi cu gradul de extindere al hiperosteozei. Astfel, este favorabil când boala este depistată în stadiu incipient şi poate deveni rezervat sau grav în cazul pacienţilor care sunt prezentaţi tardiv, cu hiperostoză excesivă care determină blocarea articulaţiei temporo-mandibulare, aceştia găsindu-se în imposibilitatea de a se hrăni.
Tratament
Se aplică un tratament de susţinere şi direcţionat spre ameliorarea disconfortului, utilizând medicaţie corticosteroidă, precum şi asigurarea unui sprijin nutriţional pentru pacienţii care prezintă dificultăţi de prehensiune şi masticaţie, până când aceştia sunt capabili să se hrănească singuri.
Bibliografie
Caffey J, Silverman WA. Infantile cortical hyperostoses; preliminary report on a new syndrome. Am. J. Roentgenol. 1945; 54 (1).
Forrest L. The canine cranial nasal cavities: Canine and Feline. In Thrall (ed): Textbook of Veterinary Diagnostic Radiology, 2018, 7th Ed., Elsevier, pp. 183-203.
Hytönen MK, Arumilli M, Lappalainen AK, Owczarek-Lipska M, Jagannathan V, Hundi S, Salmela E, Venta P, Sarkiala E, Jokinen T, Gorgas D, Kere J, Nieminen P, Drögemüller C, Lohi H. Molecular Characterization of Three Canine Models of Human Rare Bone Diseases: Caffey, van den Ende-Gupta, and Raine Syndromes. PLoS Genet. 2016 May 17;12(5):e1006037. doi: 10.1371/journal.pgen.1006037.
Letko A, Leuthard F, Jagannathan V, Corlazzoli D, Matiasek K, Schweizer D, Hytönen MK, Lohi H, Leeb T, Drögemüller C. Whole Genome Sequencing Indicates Heterogeneity of Hyperostotic Disorders in Dogs. Genes (Basel). 2020 Feb 4;11(2):163. doi: 10.3390/genes11020163.
Matiasovic M, Caine A, Scarpante E, Cherubini GB. Imaging diagnosis-magnetic resonance imaging features of craniomandibular osteopathy in an Airedale Terrier. Vet Radiol Ultrasound. 2016 May;57(3):E27-9. doi: 10.1111/vru.12304.
Taylor SM, Remedios A, Myers S. Craniomandibular osteopathy in a Shetland sheepdog. Can Vet J. 1995 Jul;36(7):437-9.
Vagt J, Distl O. Complex segregation analysis of craniomandibular osteopathy in Deutsch Drahthaar dogs. Vet J. 2018 Jan;231:30-32.